多脾症候群

概述

Polypronial綜合徵在發生異常的發生階段導致異常,導致在內臟器官中具有各種結構異常的疾病。在日本,它也是接受難治性疾病的疾病之一。

作為內臟的異常,它通常與心臟和腸道有關的問題。對於心臟,可能存在嚴重的先天性心髒病,如核心室,心內膜疾病,以及諸如冒險右手標籤等,並且需要許多治療干預措施。。

與脾臟綜合徵相關的畸形不是那些治療在短時間內沒有完成的畸形,長期遵循可能是必不可少的。

原因

息肉綜合徵是指在每個部位在結構上發生結構異常的疾病。人體的身體,包括外觀,與內臟不對稱。心臟位於左側,肺部和左側是兩個,右側分為三個。稱為脾臟的器官在胃中,但脾臟也只存在於左側,右側不存在。

小腸也是一個完全左右對稱結構,但位於胃中,同時具有左右差異。它是一個正常的人的人,但是在發展階段可能是對稱的對稱。

特別是,左側結構也在右側識別的情況稱為“左側同源物”。在左側,僅位於身體左側的脾臟也將被送入身體的右側。這種情況被稱為“致命綜合徵”,因為含有更多脾臟的含義比正常均衡。

在麻袋綜合徵中,心臟和腸道等結構也變得異常。然而,尚未確定觸發某些結構異常為何的明顯原因。可以很少地指出遺傳元素,但它主要是不知道為什麼疾病發生。

症狀

在麻袋綜合徵中,與先天性心髒病和消化道相關的症狀在整個表面上。先天性心髒病是一種大靜脈,較低的靜脈缺損,核心缺損,核心,單血管室,心房間隔缺損,心臟造型缺陷,肺動脈狹窄,遠遠血管右心室,肺動脈高壓等。它含有任何事物。

然而,與心髒病相關的症狀因疾病和嚴重程度而異。一些新生兒將表現出紫紺和呼吸困難(如多呼吸和沈沒),哺乳動物和高菌。哺乳動物是強大的,可能會識別出現增長的異常。

同時具有心臟畸形,心力衰竭標誌和紫紺的症狀可能沒有幫助。即使在這種情況下,由於它通過他的年齡,您可能逐漸導致心力衰竭症狀,或引起心悸和微弱的心律失常。

關於消化道的異常,它可能具有腸道旋轉異常和頸內膜疾病等並發症。即使持有這種疾病,也可能與新生兒嬰儿期間沒有患有症狀的症狀指出,並且具有腸梗阻症狀,如嘔吐和腹痛。

測試和診斷

在Polyung信號中,它將專注於與心臟畸形相關的檢查。抑制胸部更簡單的射線照相,但心臟尺寸和肺血管條件,腸旋轉異常等也同時進行評估。

對心臟超聲波檢查也很重要,因為它可以共同操作心臟的結構異常。CT,MRI,導管檢測等可以組合使用以更準確地評估心臟的結構。在導管插入中,還可以評估心臟後的肺高血壓。

在麻袋綜合徵中,共發生並不罕見。進行心電圖檢查以評估這一點,但通常情況下是與竇功能障礙和房室間塊特別斷開。檢查腹部超聲和CT的位置也很重要,以檢查脾,肝,膽囊和較低靜脈的位置。

治療

解掃綜合徵的治療對於心臟畸形是重要的,並且治療政策與合併畸形不同。解剖學上,如果您可以選擇手術,以便將心臟帶到原始形式的目的,您可以只能用一個心室循環整個身體。

例如,單一核心是後者的一個例子,最終瞄準手術,稱為“Fontan手術”。Fontan手術是從整個身體回來的靜脈血液,並且靜脈血液直接回到靜脈,下靜脈是通過人工血管流向肺動脈的手術。它也被稱為“正確旁路技術”,因為沒有右心室的功能。

已經從肺部完全儲存的艾爾養殖,動脈血液將氧氣儲存到整個心室中的主動脈,所以紫紺(複雜的顏色,皮膚,指環,嘴唇等紫色,血液不足。狀態)。它最終根據終於執行Fontin手術的個體情況而變化。

除了外科治療外,可以進行藥物治療或導管治療以支持心力衰竭和肺動脈高壓。另外,在極性綜合徵中,可以合併心律失常。Bradycardia心律失常可能來自胎儿期間,可能需要使用起搏器。在供應商綜合徵中,由於合併形態和消化管狀形狀,該課程大大不同。

如果有需要Fontan手術的心臟,即使在進行手術後也要注意日常生活,並且很長的隨訪是必不可少的。