肺胞蛋白症

概述

肺泡蛋白病是一種疾病,其中表面活性劑物質已積聚在肺中。表面活性劑是一種也是一種正常肺的物質,但由於預防表面活性劑,肺泡蛋白缺失發展。

肺泡蛋白病被歸類為幾種病例,根據發病因素,但隨時肺泡蛋白病和自身免疫性肺泡蛋白病稱為臨時疾病。自身免疫性肺泡蛋白病是一種佔整個肺泡蛋白病變的90%的疾病,並據報導已有50歲的峰。

原因

與呼吸相結合,肺部膨脹並模糊。因為它將無法完全進行正常的呼吸活動,因此肺部沒有完全配備肺部。該機制是一種稱為“表面活性劑”的表面活性劑。這種表面活性劑的存在以肺的形式保持。表面活性劑被稱為肺中的II型血液上皮細胞的細胞分泌,並且通過稱為肺泡巨噬細胞的細胞調節為肺部的適當量。在此調整過程中,稱為GM-CSF的物質的參與也很重要。

肺泡蛋白顯示,因為不能適當調節表面活性劑的量,並且表面活性劑物質儲存在肺部。可以製備針對調節過程中涉及的GM-CSF的抗體,以引起待調節的表面活性劑的量。

症狀

如果肺泡蛋白質疾病是成功的,它可能表現出呼吸困難,因為氧氣不能摻入體內。此外,可以看到諸如咳嗽,痰,發熱,重量損失等的症狀。但是,根據失敗程度,它可能會作為asyphy進度。在這種情況下,可以在鱒魚CT照片中找到用於健康檢查和其他原因的胸部簡單射燈照片。

疾病的開始取決於疾病的類型。在先天性的情況下,出生後早期可能會看到呼吸系統症,但具有自身免疫性肺泡蛋白質,症狀出現在5名成年人和50年代的峰。症狀程度因人而異,症狀往往是自然的改善。然而,有些人有呼吸系統障礙,在日常生活中極大地折磨。還有一個案例,您將死於感染之間的進入。

測試/診斷

為了診斷肺泡蛋白,可以確定圖像檢查的特徵變化,如胸部簡單的lengen照片和ct它很重要。您也可能進行驗血。為了確認表面活性劑衍生的物質在肺中累積,使用特徵變化來實際收集肺的組織並用顯微鏡觀察或使用通過支氣管鏡檢查獲得的樣品。可以檢查。在先天性肺泡蛋白症中,還進行遺傳檢測以搜索可以引起的基因的異常來引起

治療

肺泡蛋白病可能在沒有症狀的情況下過去。它也可能自然改善。因此,如果症狀不強,仔細隨訪將仔細遵循症狀,例如補救症狀的症狀。

如果由於肺泡蛋白病引起的症狀呈現強烈,則許多表面活性劑衍生的物質累積在肺中。為了去除這一點,選擇在全身麻醉下清潔肺的方法。對於先天性肺泡蛋白,可以根據異常基因選擇骨髓移植。如果氧氣與肺泡蛋白差異不良,則可以選擇家庭氧療法。

洗滌和漱口是重要的,因為呼吸狀況可能會惡化為感染。除此之外,流感疫苗和肺炎球菌疫苗的接種,吸煙等也是重要的治療方法的一部分。