概述
粘性多醣病是體內粘膜acu的短缺，因為所謂的物質的降解所需的酶是LED或缺乏。它是一種疾病日本日本患者的數量約為330人，II型型約為II型型約100人。（2013-2016健康與勞動力調查）
粘液糖是一種物質，其包圍構成身體的細胞之一，並且是潤滑劑和緩衝液。此外，細胞攜帶營養，並在接受在細胞中製造的老年廢物以促進排泄的重要作用。然而，如果Muko多醣在體內積聚超過必要的，則在整個身體中出現各種效果。
我們體內有幾種類型的粘膜囊，以及每個分解的酶不同。因此，由於缺乏態度的差異，粘多醣分子分為七種類型（I-IV，VI，VII，IX型，VIII型）。根據每種類型出現的症狀是不同的，即使相同類型是相同的類型，症狀的程度也不同。
這種疾病通常在嬰兒症狀較少，在時間積累粘多醣，並在3至5歲的發展中發育大約3〜5歲，高度，骨骼變形，症狀如心髒病和中耳炎出現，並且在嚴重的情況下呼吸困難的所有10歲的呼吸都會呼吸。
治療是一種“症狀治療”，以改善症狀，同時出生且缺乏酶補充療法等，並且骨髓移植在I型和II型中進行。還有一件事。
原因
粘稠多醣是由於缺乏生計並且缺乏分解體內的粘多醣，並且酶的表達是由於基因的突變涉及。
如上所述，取決於缺乏或缺失的酶類型和原因是不同的基因的突變，粘多醣分子分為七種類型。
例如，據稱含有最多含有最多含有最多患者的粘液多種蛋白酶II（獵人綜合徵）是由於稱為IDS的基因的突變（1種性染色體）的突變是正常的。已經發現沒有表達酶。
通過這種方式，如果通過缺乏栓塞粘稠多醣的酶在體內積聚粘膜糖，許多器官和骨架受損，各種症狀似乎出現在整個身體中。
症狀
粘性多醣病是不充分的，缺乏酶型分為七種類型，症狀出現不同。
殺蟎錐症狀大致劃分，延遲精神脈動發育，骨骼變形，關節異常，特徵面部體（大張嘴，大舌，短頸，牙齒異常等）和肝脾腫脹，眼睛異常（角膜濁度，青光眼等）被提及。即使有七種類型，這些症狀通常會出現，並且還有許多其他慢性中耳炎，睡眠呼吸暫停綜合徵，心臟瓣膜病，腹股溝（兒子）疝氣，腦積水等各種並發症應該更容易發生。
如果缺乏酶引起的，症狀較輕，慢速。然而，如果症狀強壯，他們將能夠在10歲時行走和呼吸自己，並且難以自己呼吸，並能夠養活他們的生活。此外，在III型，II，II，VII型的嚴重實施例中，中樞神經系統如精神發育延遲的疾病。
測試和診斷
當涉嫌染色的症狀時，發現兄弟附近的親屬在必要時發育了粘性多種子症，執行以下檢查。
尿液試驗（尿互相多醣測量）
進行測試以測量尿液中含有的粘膜糖量。粘多醣類經常用許多粘多醣排出，因為它在尿液中沒有降解，因此尿液中粘多醣含量的存在或不存在是大的線索。
尿液測試可以方便地進行，因此測量尿崩致突變的量，並且是一般測試的流動，以根據需要進行精確測試。
血液試驗（酶活性測量，肝功能測量等）
探討探討酶活性以降解驗血中的粘性多醣也是診斷的重要照顧。
圖像檢查
殺蟎蛋白酶體導致全身器官和骨骼的各種並發症。因此，在已經出現粘膜糖的症狀的情況下，根據需要進行X射線檢查，CT檢查，MRI試驗，超聲檢查等，並且需要或併發症的存在或程度。
通過超聲波也可以精確地評估肝臟和脾臟的腫脹程度。
基因測試
粘性多種子蛋白是一種導致基因突變成為基本疾病的疾病，因此還進行了遺傳檢測以確定哪種類型的粘多醣。也作為匿名的，如果有含有粘多醣的患者作為相對接近兄弟，則可以進行遺傳測試以探索發病的可能性。
治療
治療
粘蛋白的蛋白多種因根據類型和嚴重程度而變化，但主要進行以下處理。
症狀治療
粘性多種性症具有以下酶補充療法，骨髓移植作為根治療，但它不是完全治療治療範圍的局限性和嚴重的副作用等。改善了提高生活質量的各種並發症症狀將佔據一個重要的部分。
具體地，根據每種症狀或病症適當地進行治療，例如對腦膜分流術，角膜移植對角膜濁度的腦膜移植以及心臟瓣膜病的手術。
酶替代療法
粘液聚醣型I型I，II，IV，IV缺乏，IV型缺乏缺乏，治療缺失酶。通過滴注酶靜脈注射，預計會降低疾病的進展。然而，必須每週收到治療，並且還有許多副作用如發熱。此外，骨骼變形，心臟，腦等的影響被認為是窮人。
骨髓移植（造血幹細胞移植）
骨髓移植可以在發作期早期進行。這認為血液中也移植的各種細胞，其中血液也從中移植，以及從那里區分的各種細胞，它們可以獲得在每個器官中累積的降解的粘液多醣的效果是因為它主要由粘膜多種型I型和II型進行，如果它在2歲以下進行，則在預防中樞神經症狀的進展也有效，但效果取決於症狀。此外，如果在幾乎所有人類細胞中存在的組織兼容抗原（HLA）的組織兼容抗原（HLA），則骨髓提供者的細胞襲擊患者的細胞並導致嚴重的症狀（GVHD）發生的頻率高。
