化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群

概述

化膿性菌斑關節炎,Nenegenicsteril關節炎,pyodermagangrenosum和痤瘡綜合徵[papa綜合徵])和自身免疫性疾病指向其中一個。

從疾病名稱中提出,關節和皮膚的症狀是主要症狀。與關節炎和皮膚症狀有關,分別可能發生關節轉化和皮膚潰瘍。由於遺傳異常稱為PSTPIP1,膿毒症立體術關節炎,NenegenicPyoDermal和痤瘡綜合徵被揭示出來。

此外,它是接受了無法治癒疾病的疾病之一,據報導,日本有大約5名患者在日本和日本5名患者。

泛菌無菌關節炎,脊椎曲面和痤瘡綜合徵治療用於使用免疫抑製劑,包括類固醇。因為使用藥物在很長一段時間內通過,所以通過使用副作用的合併來控制定性是很重要的。

原因

pygenant立體性關節炎,Nenegenicpyodermal和痤瘡綜合徵由於稱為pstpip1的遺傳異常。已知PSTPIP1基因通常在涉及炎症的血細胞中發現,並且據信根據需要適當地工作以引起炎症反應是重要的。

基於PSTPIP1基因信息產生的蛋白質被認為通過與叫做“堆積”的另一種蛋白質合作來調整炎症反應。在與該疾病相關的PSTPIP1基因中,它旨在始終處於疾病的發作,並將導致疾病發作。

通過連接多種氨基酸來製備蛋白質。由PSTPIP1基因產生的蛋白質也由氨基酸組成,但特別是第230天丙氨酸被蘇氨酸或第250次谷氨酸所取代的事實是涉及其報導的疾病。

Pygenant立體性關節炎,Nenegenicpyodermal和痤瘡綜合徵是一種患有“常染色體顯性遺傳”的遺傳形式的疾病。在這種遺傳格式中,如果它具有導致的遺傳異常,則對孩子的理論是50%的概率。

症狀

Pygena-to-ternological關節炎,Nenegenicpyodermal和痤瘡綜合徵隨著疾病的名稱表明,“化膿性關節炎”,“痤瘡”是一種重大症狀。這些症狀將通過每個訂單中的年齡錄取。

在3歲時,我們將導致關節炎作為創傷等創傷。重複關節炎症逐漸導致關節變形。當它是10年時,GangrenePustpy按照。

Noderma通常以下肢為中心,並且將形成各種皮膚潰瘍(與周圍的皮膚相比)形成。此外,它將識別痤瘡,如果它沒有治療,疤痕可能會來。

其他可能的並發症包括各种血液疾病(如溶血性貧血,脾臟嗜胞胎),炎症性疾病(如炎症腸道疾病等),腎小球腎炎,糖尿病等。

測試/診斷

PyGodermal立體毒性關節炎,Nenygacropy在痤瘡綜合徵中,疾病是根據疾病名稱發現的症狀懷疑。純純的無菌關節炎是關節中的炎症反應,但是“無菌”。

如果檢查由關節穿刺收集的鉸接關節,中性粒細胞,即白細胞的組分,不能識別引起炎症的細菌。為了評估關節炎,可以組合使用諸如局部Roentgen照片和MRI的圖像檢查。

如果從臨床症狀出現疾病,將進行遺傳測試。肥胖無菌關節炎和壞疽性膿腫/痤瘡綜合徵發展存在異常可能導致PSTPIP1基因的疾病(例如,第230次丙氨酸被蘇氨酸取代),因此是否存在它將確認這種異常。

又已知在課程中看到溶血性貧血,糖尿病和腎小球腎炎等並發症。因此,還需要進行常規的血液測試和尿檢檢查以早期發現疾病。

治療

Pygodermal立體術關節炎,Nenegenicpyodermal,痤瘡綜合徵是一種發展自身免疫的疾病。因此,採取治療來抑制免疫應答。可用於特異性的藥劑的實例,具體包括類固醇,中塞氏蛋白,鈣塞蛋白抑製劑,TNF抑製劑,IL-1抑製劑等。

對藥物的反應性與人不同,並在調整藥物和藥物量的同時控制次要性。此外,如果皮膚症狀不完整,適當地進行抗生素的使用。