概述
澱粉樣蛋白病是一種疾病，其是通過累積與稱為澱粉樣蛋白的尼龍相似的纖維異常蛋白引起的疾病。特別是，由於澱粉樣蛋白積累而發展的疾病稱為全身澱粉樣蛋白病。
該澱粉樣蛋白蛋白質根據累積的澱粉樣蛋白的類型進行分類，並分類系統澱粉樣蛋白症。
由於澱粉樣蛋白類型累積的澱粉樣蛋白類型，內臟紊亂等級，但是，內臟紊亂程度等的，均有不同的患者的漸進式。
原因
澱粉樣蛋白傾向於在具有老化的體內積聚，但由於一些基本疾病而導致的澱粉樣蛋白也引起的異常蛋白質。該通過作為澱粉樣蛋白沉積各種器官，蛋白質異常是內臟損傷。它主要由遺傳和非遺傳性造成的。
作為遺傳性系統澱粉樣蛋白症的代表，有一個家族性澱粉樣蛋白多核病。基因異常主要在肝臟中產生，並且主要在肝臟中產生稱為反式矽的蛋白質，並且其異常蛋白質沉積為澱粉樣蛋白並引起神經病變。
另一方面，非遺傳的全身澱粉樣澱粉樣源性有一種稱為“免疫球蛋白澱粉樣蛋白澱粉樣蛋白態”。異常免疫球蛋白是通過異常的血細胞產生的，例如多發性骨髓瘤，這是一种血癌，導致胃腸道，腎，心臟和內臟損傷發生。
此外，已知通過慢性炎症性關節炎等慢性炎症性疾病產生的炎性蛋白質引起的“AA澱粉樣蛋白化”，以及在長期透析中可能發展的“透析澱粉樣蛋白病”。它是。
症狀
具有全身澱粉樣蛋白症的症狀，這取決於澱粉樣蛋白積累的器官。例如，心臟上的澱粉樣蛋白的積累將作為一種心臟泵的殘疾，使血液送到全身。另外，由於基於電活動進行了心臟的泵功能，因此當禁止電活動時，它會在各種類型的心律失常中進行。由於這種心臟相關的症狀，心悸，呼吸急促，運動期間易於使用的疲勞，呼吸困難，咳嗽，咳嗽等晚上會出現。
除此之外，如果澱粉樣蛋白積聚在腎臟中，引起腎功能衰竭和蛋白尿（蛋白質），並且整個身體波動和尿量降低。外周神經和自主神經也是被懷疑的，手腳癱瘓（MAA）和抵抗可能導致排尿的異常和腹瀉。
測試和診斷
通過證實澱粉樣蛋白沉積在器官來診斷系統澱粉樣蛋樣症狀。顯示出在微觀的情況下顯示並觀察到確認澱粉樣蛋白的異常的器官。
全身澱粉樣蛋白症也很重要，以評估殘疾的器官的功能。如果是心臟，則執行心電圖和圖像檢查（胸部更簡單的射線照相，心臟迴聲，心臟MRI）等。在腎臟的情況下，進行血液測試和尿液測試。除此之外，考慮了對應於器官障礙的檢查。
全身澱粉樣蛋白病也很重要，以檢查發病造成的潛在疾病。例如，免疫球蛋白澱粉樣蛋白症，骨髓試驗和血液試驗（評估免疫球蛋白），尿檢等
治療
作為系統性澱粉樣症的治療（1）治療導致疾病，（2）器官障礙2的大治療方法，您可以將其分開。
原始疾病的治療是從根本上減少原因澱粉樣蛋白的異常蛋白的產生。具體地，在適應性的情況下，家庭友好型澱粉樣蛋白多核是肝移植。免疫球蛋白澱粉樣蛋白症提供化療和造血幹細胞移植，以減少產生多個骨髓瘤等異常免疫球蛋白的血細胞。在與類風濕性關節炎相關的慢性炎症引起的AA澱粉樣蛋白病的情況下，它減少了與炎症相關的蛋白質的產生作為戲劇性的蛋白質。
對於已經發生的器官障礙來說也很重要。例如，如果心臟被禁用，考慮使用利尿劑和使用起搏器的使用。此外，如果腎臟疾病識別蛋白質尿液，則考慮鹽度，水分限制和藥物施用具有腎臟保護的藥物。
