POEMS症候群

概述

詩綜合徵(烏鴉,福酶綜合徵)是VEG​​F(通過血漿細胞增殖的血管內皮增殖(B細胞是一種淋巴細胞的細胞。因素過度產生,外圍產生。神經病變,胸膜液,胸膜液,胸腔儲存,腹水,皮膚染料變化等有時它被稱為日本的烏鴉和福蛋酶綜合徵,誰是記者的烏鴉和日本福舒斯賽先生,可能被稱為烏鴉和福蛋酶綜合徵,但國際上有詩歌綜合徵。在40年代後期的開始年齡往往是很多,但據報導,在廣泛的年份,最高的年齡在10-80歲,並且無論年齡段都會發生。此外,男性比女性多1.5倍。傳統上,平均生存率是預後疾病的差,33個月。然而,近年來,還發現,也發現諸如沙利度胺和骨髓移植的各種治療是有效的。Salidomide先前有毒品損傷的歷史,不能用於診所。然而,沙利度胺還顯示出作為詩歌綜合徵的治療劑的功效,截至2017年7月,觀察到保險適應的運動。有關詳細信息,請參閱本文。https://medicalnote.jp/contents/170612-006-zp

原因

POEMS綜合徵是由體內的創傷細胞開發的,並且這種創傷性通過VEGF的過量蛋白質(血管內皮生長因子)發病。要做。紋理細胞具有產生稱為“免疫球蛋白”的抗體的抗體,該抗體攻擊進入身體的病原體,並且是生活體的一個非常重要的工作。然而,在詩歌綜合徵中,血漿細胞異常增加到血液,VEGF正常為3至5次,患者附近的100倍。異常升高的VEGF帶來了詩歌綜合徵的各種症狀。此外,尚未闡明血漿細胞增殖產生VEGF的機制。VEGF(血管內皮生長因子)鼓勵血管的激增作為其名稱,有機會創造新的血管。此外,VEGF增強血管滲透率(血管壁可能通過血管壁),因此如果VEGF增加,水分可能會從血液中洩漏到體內。通過在整個體內毛細血管上作用,所有症狀都是全身帶來的。

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症狀

POEMS綜合徵是主要症狀的名稱。也就是說,多發性病變:多種神經炎,有機肌腱:內分泌病:內分泌異常,內分泌異常,M蛋白:M蛋白,皮膚發生變化:皮膚症狀。其中,許多主觀症狀與神經炎有關並導致周圍神經病變。作為特定症狀,沒有世代和權力。該病症在發病後兩年內進行了進展,並且據說外周神經病變不能走路。此外,由於大量的胸膜水和腹水,還有一個人與全身水腫不知道這個人的階段。在結束結束時,胸膜液和腹水正在呼吸和失敗,用肺等器官脫離。此外,通過血液中的水分保持的血壓還可以防止血管中的水分,並且不能從低血壓保持並震動。所有的器官都不會工作,如心力衰竭和腎功能衰竭,並負責進入這種國家。

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測試和診斷

詩歌綜合徵是基於VEGF在血液測試中的血液測試和血液和尿液中的M蛋白的檢測來進行的。您將。血漿細胞的激增是疾病的本質,並將檢測與其相關的VEGF和M蛋白的增加。除了這個關鍵標準外,診斷是否必須具有症狀項目中描述的神經系統症狀。此外,考慮到在詩歌綜合徵,如器官腫瘤,胸腔血清,腹水,皮膚異常(如色素沉著)和內分泌異常中,可以考慮最終診斷。

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治療

詩歌綜合徵在過去幾十年中取得了巨大變化,其治療級也得到了改善。可選擇的方法可包括放射治療,自我外周血幹細胞移植,MP治療(鹽酸異常和抗癌藥物的組合),沙利度胺等。確定如何處理如何症狀以及如何撤回患者的年齡和治療。例如,自我外周血幹細胞移植是一種非常高的治療效果,但它是一個非常強烈的治療方法。在老年人或全身狀況的患者的情況下,他們可能無法承受治療本身。另一方面,沙利度胺被證明對這些患者的適應性非常好。然而,Salidomide也具有導致毒品損失的負面歷史,並且還有一個畸形的時代,來自孕婦在沙利度胺中的孕婦。因此,即使建議對詩綜合徵的治療效果,也不能在保險適應下使用,並且可以使用的設施是有限的。為了改善這一現狀,千葉大學神經病學署的公司於2010年9月至2015年8月進行,已證明沙利度胺對於詩歌綜合徵有效。截至2017年7月,截至2017年7月,活動進一步加速,供保險使用。

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