概述
風扇canico貧血是白細胞,紅細胞,血小板,癌症等的背景,作為染色體易感性的背景。它是一種疾病。已經指出基因異常作為刮擦染色體的原因。
疾病不一致,日本發病數量估計約為5至10年,患者的數量為200。
缺血性貧血可以發育血液疾病,如再生貧血和骨髓(Konzo)異質綜合徵,白血病,並且可能是骨髓移植。如果發生器官癌,則進行手術和化療。
由於吞噬貧血的開始,可能需要遺傳諮詢,因為它參與了貧血的發育。
原因
風扇Conician貧血通過在基因中產生異常而產生。當細胞分割時,需要同時復制含有基因信息的DNA,但在復制DNA的階段可能錯誤地纏繞DNA。通常,這種划痕是修復的,但如果存在導致人源性貧血的遺傳異常,這種修復將無法正常工作。
如果未成功複製DNA,則傷口殘留在DNA上,誘導稱為細胞凋亡的細胞死亡或在DNA中發生突變以誘導異常細胞增殖。特別地,血基細胞更快,DNA可能損壞DNA,因此血液系統將允許異常血液異常。
症狀
p>p>p>血症貧血減少血小板,紅細胞,白細胞和貧血,感染等易患疾病的症狀。
它還使癌症更容易。骨髓綜合徵和白血病的症狀,是白血病前一階段,以及隨著年齡段的症狀進展。除了血液系統外,尤其是在二十多次,舌癌,咽癌,食管癌等之後,也可以開發出來。
其他,皮膚(HIFU)染料異常(如咖啡館選舉,白色斑點等),高度,耳朵,眼睛和手拇指和骨骼異常。紫外線,消化道和心臟造影可能異常厭惡異常,或腦積分。
測試/診斷
PAN圓錐血症確認進行血液檢測,血小板,紅細胞和白細胞正在降低。確認血細胞減少在分類嚴重程度方面也很重要。
之後,使用淋巴細胞進行諸如染色體撕裂試驗的特殊測試,這是一種白細胞。此檢查檢查與DNA修復相關的錯誤。
其他,遺傳測試可以確認導致發病的遺傳異常。
治療
風扇Cancian貧血,輸血過程中的抗生素,血液生長因子(g-csf)和傳染病施用抗病毒和抗真菌藥物的抗生素是執行的。
如果與血細胞相關的症狀減少或者如果不可能應對支持治療,則如果開發骨髓增強綜合徵或白血病,則進行骨髓移植。如果常見的癌症發育,手術去除是治療的基礎。