概述
血友病b是“因子Ix”不足的疾病，其是致血液凝固因子的蛋白質之一。可怕的瘀傷可能難以阻止童年出血的症狀。
許多人出生，由性染色體中的基因異常（染色體來確定性別）從父母到兒童，稱為先天性血友病B.一些血友病B不是由於父母的遺傳，而且由兒童基因的突變出生和開發的情況，也稱為先天性血友病B.還存在由於任何原因產生抗體攻擊因子IX的情況。
血友病可以在關節或肌肉內重複出血，儘管沒有明確的原因。結果，通常不太可能產生血液化學關節病，使得關節中的結構被破壞並且關節變形。然而，近年來，隨著治療方法的進展，這些並發症的發病率明顯較低。
原因
血友病b是由於12种血液凝血因子中缺乏“因子IX”引起的。我們的身體有12種不同的血液凝固因子，一個接一個地反應，最後形成一種稱為纖維蛋白的物質並停止出血。血友病B引起症狀，例如由於這種止血過程所需的因子IX不太可能阻止出血的出血。
事實是，因子不足的事實大致分為兩種模式。
基因異常
產生因子Ix所需的遺傳信息存在於X染色體（一種用於確定性別）的性染料中。由於這種X染色體基因的異常，許多血友病B發生。X染色體是男性和兩個女性之一，性染色體型“XY型”的性別是一種X染色體的基因異常，100％血友病發展，“XX類型”的女人通常不是一個兩種X染色體中的一個異常，即使對方沒有異常，血友病也不會發展。因此，血友病B可能比女性更容易發展男性。
X染色體B上的基因的異常是由於父母患者中血管血管B中的血管血管遺傳遺傳，但剩餘約30％是由於基因的突變和來自父親繼承被稱為無關。除了血友病B通過遺傳學，血友病由於突變而且她的孩子可能是繼承的。
自身抗體（/h3>
許多血友病由於上面提到的異常基因而出生，但“自身抗體”形成因子IX儘管是在成為成年人之後發生的情況。
這种血友病B被稱為獲得的血友病B，但尚未澄清清晰的發病機制。然而，觸發自身免疫性疾病，如年齡，妊娠，出生，聯合類風濕性關節炎和全身性紅斑狼瘡（SLE）。
症狀
血友病b的特徵症狀被反復出血，例如在關節或肌內性以及其他血友病中，難以困擾停止創傷和提取或提取。出血的難度被認為與因子IX缺乏程度成正比，低於健康人的健康人“嚴重”，小於1％至5％“輕度”，小於5至40％“輕度”“分類”。
在嚴重的情況下，大瘀傷更容易製造大瘀傷，並且在嬰兒後，它在關節或肌肉內重複出血，而沒有明確的原因如瘀傷。有時它可能與大腦或腹部出血的生命有關。它也被認為能夠看到牙齦，胃腸出血和血尿的出血。
在輕度病例中沒有發現騎行障礙物，幾乎沒有原因發現，它們可能會從血液難以在治療時難以停止，例如創傷，提取和手術，但尚未通知對於發病，認為有很多情況下完成。
此外，在血友病B中，其特徵還通過引起“血友化性關節炎”，使得通過在關節中重複出血，關節中的結構逐漸破壞，並且關節變形是其中之一。
測試/診斷
症狀也可能被懷疑血友病，並且很可能從血友病B的家族史中發展在其認為的情況下，血小板的數量，血小板的數量，是評估出血和出血難度的指標，以及研究活化的部分血栓形成時間（APTT），蛋白質時間（PT）。它已經完成了。
如果在這些測試中可以看到血友病特徵的情況，檢查因子VII的量（與血友病A的分化）以及它發生的因子IX的量，並導致明確的診斷。
還，除了這些測試之外，如果觀察到血友病性關節炎的症狀，迴聲（超聲波）檢查，CT，MRI檢測等也可以詳細評估關節內部的狀態。
治療
血友病b主要如下治療。
補充療法
是對先天性血友病的一種治療，其賦予因子IX的配方。“按需療法”在出血期間施用止血所需的凝血因子，但近年來，為了防止血液化性關節炎等發作，即使沒有症狀，也是周期性的“常規”預防出血的補充療法通常對嚴重和部分，患者進行。
在長時間的補充療法的同時，已經發現攻擊因子IX的抗體形成為3-5％的概率。如果形成這樣的抗體，即使不能獲得因子IX的給藥，也不能獲得足夠的效果。
自身抗體治療（抑製劑）
由於如上所述所獲得的血友病B和長期補給，當自身抗體（抑製劑）攻擊因子受到攻擊時，施用大量因子“免疫耐受引入方法”，其抑制了抗體的產生當未停止出血時，可以通過施用抗體量來進行“中和治療”。
此外，如果您有大量的自身抗體，則執行“旁路治療”。旁路治療是一種使用除固體凝血因子以外的凝血因子治療血液的方法。用於處理的主要凝結因子製劑包括活性VII因子製劑。
